Лечение геморрагического васкулита у детей



Геморрагический васкулит - заболевание с преимущественным поражением капилляров кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Геморрагический васкулит может начаться в любом возрасте. Но до 3 лет дети болеют редко. Предельное количество случаев геморрагического васкулита приходится на возраст 4-12 лет.

Начало заболевания вероятно через 1-4 недели по окончании ангины. ОРВИ. скарлатины либо другого инфекционного заболевания. У ряда больных формированию болезни предшествуют вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия. травма, охлаждение.

В базе геморрагического васкулита лежат повышенная продукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, увеличение проницаемости сосудов, повреждение стены капилляров.

Проявления геморрагического васкулита

У многих детей геморрагический васкулит начинается с обычных кожных высыпаний - это мелкопятнистые, симметрично расположенные синячковые элементы, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, около суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи разна - от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при нередких рецидивах появляется шелушение.

Лечение геморрагического васкулита у детей

Поражение суставов - второй характерный показатель геморрагического васкулита, наблюдающийся у 2/3 больных. В большинстве случаев он появляется в один момент с сыпью на 1-й неделе болезни, или в более поздние сроки. Темперамент поражения суставов варьирует от краткосрочных суставных болей до воспаления. Поражаются в основном большие суставы, особенно коленные и голеностопные. Начинается околосуставной отек с трансформацией формы суставов и болезненностью; боли держатся от нескольких часов до нескольких суток. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Боли в животе - третий по частоте показатель геморрагического васкулита. Он может появиться в один момент с поражением кожи и суставов, быть может предшествовать кожно-суставным трансформациям. Одни больные жалуются на умеренные боли в животе, каковые не сопровождаются расстройствами пищеварения, не причиняют особенных страданий и проходят самостоятельно либо в первые 2-3 дня от начала лечения. У других боли в животе приступообразен , появляются неожиданно по типу кишечной колики, не имеют четкой локализации. Болевые приступы смогут повторяться многократно в течении 24 часов и длиться до нескольких суток. Больные жалуются на тошноту, рвоту, неустойчивый стул, время от времени увеличение температуры. В редких случаях на фоне указанной клинической картины отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений.


Фото: кожа при геморрагическом васкулите

Поражение почек при геморрагическом васкулите отмечается реже, чем остальные проявления болезни. Поражение почек возможно разным - от тех, каковые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейна-Геноха).

Лечение геморрагического васкулита у детей

Существенно реже при геморрагическом васкулите выявляется поражение других органов. Легочный синдром может появиться в виде кашля с маленьким числом мокроты и прожилками крови, время от времени одышкой. Обрисованы геморрагический перикардит. кровоизлияния в эндокард. В большинстве случаев, эти трансформации обратимы.

Чаще у детей на фоне среднетяжелого и серьёзного течения заболевания появляется систолический шум в сердце функционального характера. Поражение центральной нервной системы обусловлено воспалением сосудов головного мозга, мозговых оболочек и в большинстве случаев появляется на высоте кожных трансформаций. Больные жалуются на головную боль, головокружения, раздражительность. Во многих случаях у мальчиков с геморрагическим васкулитом отмечается поражение яичек (часто двухстороннее) - отечность, болезненность.

Диагностика

Трансформации лабораторных показателей неспецифичны при геморрагических васкулитах. Вероятны увеличение СОЭ и лейкоцитов, диспротеинемия с увеличением уровня альфа-2-глобулинов, увеличение неспецифических показателей, характеризующих воспаление, - ДФА, серомукоида, С-реактивного белка, титров антистрептолизина О и антигиалуронидазы.

Иммунологические трансформации в виде увеличения уровня иммуноглобулина А, увеличения циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов, понижения уровня иммуноглобулина G, активности комплемента.

Лабораторные проявления гиперкоагуляции (увеличение уровня фибриногена. растворимых комплексов фибринмономеров, индуцированной агрегации тромбоцитов, угнетение фибринолиза) максимально выражены при серьёзном течении заболевания.

Лечение геморрагического васкулита

Темперамент терапии при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни


  • дебют, рецидив, период ремиссии;
  • клинической формы - несложная (кожная), смешанная, с поражением почек;
  • степени тяжести клинических проявлений - легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, вероятны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах либо артрит, периодические боли в животе, следы крови либо белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки. упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность );
  • характера течения болезни - острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее либо развитие нефрита Шенлейна - Геноха).

Антиагреганты применяют при всех формах заболевания. Курантил (дипиридамол, персантин) 5-8 мг/кг в день в 4 приема; трентал (пентоксифиллин, агапурин) 5-10 мг/кг в день в 3 приема. При тяжелом течении для усиления антиагрегационного результата назначают два препарата в один момент.

Лечение геморрагического васкулита у детей

Продолжительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца - при легком течении; 4-6 месяцев - при среднетяжелом; до 12 месяцев - при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна - Геноха; при хроническом течении выполняют лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Дозу антикоагулянтов подбирают лично, ориентируясь на положительную клиническую динамику признаков (стабилизация кожных высыпаний, исчезновение болей в животе, уменьшение степени выделения крови с мочой), и на лабораторные параметры (удлинение времени свертывания крови либо активированного времени рекальцификации в несколько раз если сравнивать с исходным, перевод положительных паракоагуляционных тестов в отрицательные).

При отсутствии должного клинического и лабораторного результата дозу увеличивают по 50-100 ЕД/кг/сут. Применяют подкожное введение гепарина в клетчатку живота 3-4 раза в день (фраксипарина - 2 раза) либо внутривенные инъекции.

При среднетяжелом течении геморрагического васкулита курс лечения в большинстве случаев продолжается до 25-30 дней; при тяжелом до стойкого купирования клинических синдромов нужно 45-60 дней гепаринотерапии; при развившемся нефрите Шенлейна - Геноха он удлиняется. Отмену препаратов реализовывают неспешно по 100 ЕД/кг/сут каждые 1-3 дня.

Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота и ее производные (ксантинола никотинат, теоникол, компламин) - дозу подбирают с учетом личной чувствительности, в большинстве случаев она образовывает 0,3-0,6 г в день.

Глюкокортикостероиды действенны при серьёзном течении заболевания. Лечение глюкокортикостероидами нужно проводить на фоне антикоагулянтно-антиагрегантной терапии. При среднетяжелом и легком течении их применение не оправдано. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона образовывает 0,7-1,5 мг/кг в день и употребляется маленьким курсом 7-20 дней. При развитии нефрита Шенлейна - Геноха назначают 2 мг/кг в день в течении 1-2 месяцев с последующим понижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до полной отмены.

Цитостатики целесообразны при серьёзных формах с поражением почек при отсутствии положительной динамики лечения глюкокортикостероидами, и при наличии тяжелого кожного синдрома с участками омертвения кожи на фоне высокой иммунологической активности. Для приема применяют азатиоприн 2 мг/кг/сут, циклофосфан 2 мг/кг/сут длительностью до 4-6 месяцев. Лечение выполняют под контролем состава периферической крови: при уменьшении количества лейкоцитов цитостатики отменяют.

Трансфузионная терапия: проводится у детей с тяжелым течением геморрагического васкулита в течении 5-15 дней в острый период заболевания, в то время, когда максимально выражены клинические проявления. В состав трансфузионной терапии входят: низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс) из расчета 10-20 мл/кг/сут; глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 либо 3:1) в количестве 10 мл на 1 кг массы тела, но не более 100 мл; спазмолитики - эуфиллин (5 мг/кг/сут), но-шпа (2 мл 2% раствора) в 150-250 мл изотонического раствора хлорида натрия; ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал 20 000 - 40 000 ЕД/кг/сут, трасилол 50 000 - 100 000 ЕД/сут). Введение препаратов реализовывают капельно со скоростью 10-15 капель в минуту.

Плазмаферез направлен на удаление из циркуляции токсинов, бактерий, воспалительных субстанций, антител, иммунных комплексов, криоглобулинов и продемонстрирован при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном либо волнообразном рецидивировании признаков. Плазмаферез содействует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, усиливает микроциркуляцию, повышает функциональную активность иммунокомпетентных клеток, повышает чувствительность больных к препаратам.

Количество эксфузируемой плазмы образовывает 10-30 мл на 1 кг массы тела ребенка (за курс лечения, складывающийся из 3-8 сеансов плазмафереза, удаляют от 2 до 5 объемов циркулирующей плазмы). Первые 3-4 сеанса выполняют каждый день, а последующие - 1 раз в 3 дня. Скорость эксфузии 50 мл в минуту. Для предотвращения тромбирования используют гепарин из расчета 100-300 ЕД/кг. В качестве замещающих растворов применяют низкомолекулярные декстраны, растворы альбумина, глюкозы, физиологический раствор.

Антигистаминные препараты действенны у детей, имеющих в анамнезе пищевую, лекарственную либо бытовую аллергию, проявления экссудативно-катарального диатеза. аллергические заболевания (поллиноз. отеки Квинке. острый обструктивный бронхит, бронхиальную астму ). Применяют тавегил, супрастин, диазолин, фенкарол и другие препараты в возрастных дозировках в течение 7-10 дней.

Энтеросорбенты нужны больным с отягощенным аллергологическим анамнезом, при наличии болей в животе, в случаях, в то время, когда пищевые агенты являлись провоцирующим причиной заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым мешая их проникновению в системный кровоток. С целью этого назначают полифепан, смекту, энтеросорб, активированный уголь 3-4 раза в день в течении 5-10 дней.

Мембраностабилизаторы назначают повторными курсами при поражении почек либо рецидивирующем течении кожного синдрома. Препараты данной группы содействуют уменьшению проницаемости сосудистой стены, улучшают трофические процессы, владеют иммуномодулирующим действием. Наиболее обширно применяют ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон в течение 1 месяца.

Осложнения и прогноз

Финал геморрагического васкулита у детей в целом благоприятный. Выздоровление по окончании дебюта отмечается более чем у половины больных. Вероятно длительно рецидивирующее течение заболевания, наряду с этим частота повторений колеблется от однократных за пара лет до ежемесячных. Но со временем, в большинстве случаев, заболевание получает темперамент моносиндромного: лишь кожная сыпь (реже - с суставным синдромом) либо начинается хроническое поражение почек. Наряду с этим функция почек долгое время остается сохранной. Финал в хроническую почечную недостаточность отмечается очень редко, при смешанной форме гломерулонефрита либо быстро прогрессирующем варианте.

Статьи по теме